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Connaissez-vous cette gingivite? #2

L’hypothèse diagnostique la plus probable est celle d’une dermatose bulleuse acquise, auto-immune, s’exprimant par une atteinte gingivale isolée dans la cavité buccale, dans un contexte préexistant de parodontite chronique généralisée modérée.

Plusieurs dermatoses bulleuses acquises, auto-immunes, peuvent se manifester par une atteinte gingivale : le pemphigus vulgaire, la pemphigoïde cicatricielle, la dermatose à immunoglobuline A linéaire et l’épidermolyse bulleuse acquise (voir annexe n°1). Leur détection précoce par un odontologiste est indispensable car chacune présente des répercussions générales graves pouvant engager le pronostic vital.
Deux biopsies permettent d’orienter le diagnostic (voir annexe n°2).

La conduite à tenir est simple. Il est impératif de diriger le patient vers un centre hospitalier de référence pour les maladies bulleuses*. Un examen clinique global pluridisciplinaire est nécessaire pour détecter une atteinte cutanée ou muqueuse supplémentaire. De même, seul un traitement systémique adapté à la forme clinique et un suivi médical constant permettent de traiter ce type de maladie. Un traitement parodontal pourra ensuite être entrepris mais une fois la dermatose stabilisée.

1 - Dermatose bulleuse acquise auto-immune
Le diagnostic de dermatose bulleuse acquise auto-immune est confirmé par des examens histologiques obligatoires. Deux biopsies sont nécessaires. Légalement, elles peuvent être réalisées par un odontologiste qui a reçu une formation spécifique. Une biopsie mal réalisée est synonyme de retard de diagnostic, préjudiciable pour le patient.
La première biopsie est destinée à l’examen anatomopathologique. Elle montre soit une acantholyse intra-épithélial dans le cas d’un pemphigus vulgaire, soit un clivage sous épithélial, sans acantholyse ni nécrose des kératinocytes pour les autres dermatoses affectant la jonction chorio-épithéliale (pemphigoïde cicatricielle, dermatose à immunoglobunine A linéaire, épidermolyse bulleuse acquise) (cf photographie).
Espace entre l’épithélium et le chorion gingival provoqué par le décollement le l’épithélium
Espace entre l’épithélium et le chorion gingival provoqué par le décollement le l’épithélium

La deuxième biopsie est destinée à l’immunofluoresence directe qui permet d’objectiver les dépôts d’auto-anticorps localisés entre les kératinocytes pour le pemphigus vulgaire ou au niveau de la jonction chorio-épithéliale pour les dermatoses de la jonction. .
Le diagnostic de certitude impose des examens très spécifiques prescrits par les médecins référents.
Pour notre patient, le diagnostic de pemphigoïde cicatricielle a pu être confirmé et un traitement à base de Disulone® a permis de rétablir rapidement l’état général.
2 - Deux groupes de dermatoses bulleuses acquises auto-immunes (DBAI)

Il existe deux groupes de dermatoses bulleuses acquises auto-immunes (DBAI).
Le premier groupe comprend les DBAI intra-épithéliales dont le pemphigus vulgaire. Ces maladies sont générées par des auto-anticorps qui attaquent les systèmes de jonction inter-kératinocytaires. La perte de la cohésion cellulaire qui en découle (ou acantholyse) aboutit à la formation de bulles à l’intérieur de l’épithélium, lesquelles se transforment rapidement en érosions postbulleuses après le décollement du toit épithélial.
Le deuxième groupe comprend les DBAI sous-épithéliales dont la pemphigoïde cicatricielle, la dermatose à immunoglobulines A linéaire et l’épidermolyse bulleuse acquise. Les auto-anticorps sont dirigés contre les hémidesmosomes qui permettent d’ancrer les kératinocytes à la lame basale. Les bulles se forment à la jonction épithélium/chorion et laissent rapidement place à des érosions postbulleuses.

  • A qui référez vous vos patients en cas de doute diagnostique à propos d’une lésion/anomalie/maladie buccale? Quels sont les éléments qui motivent votre choix?
  • Orientez vous vos patients vers un centre hospitalier de référence?

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