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Embryologie et Formes anatomocliniques

Le palais embryologique est divisé en deux parties, le palais primaire (futures alvéoles, dents, gencive, vestibule et lèvre) et le palais secondaire (futur palais osseux et voile musculaire).
La fermeture du palais primaire a lieu à la fin du premier mois. Les bourgeons embryologiques faciaux sont au contact et se rejoignent. La fermeture par mésodermisation se fait progressivement de l’arrière vers l’avant (fig. 1). La forme anatomo clinique de la fente dépendra du moment de l’échec de fusion. En cas d’échec précoce, la fente sera gingivale et labiale, dite labio alvéolaire (fig. 2), elle touchera l’incisive latérale. En cas d’échec tardif la fente sera seulement labiale (fig. 3), à l’extrême si le défaut est tout à fait final la fente sera cicatricielle (fig. 4). Le défaut de fusion peut avoir lieu d’un seul coté, la fente sera labiale unilatérale. Si le défaut de fusion a lieu des deux cotés, la fente sera bilatérale (fig. 5).


Il n’y a aucune proportionnalité, aucun parallélisme en termes d’importance d’échec entre les deux côtés, ils sont indépendants quant à leur fusion, donc tout est possible en terme d’importance de fente bilatérale De même palais primaire et secondaire sont indépendants, la fente peut être seulement labiale, labio-palatine totale (fig. 6) ou seulement palatine.
La fermeture du palais secondaire est décalée de quelques jours dans le temps, après celle du palais primaire. La fusion des lames palatines se fera de l’avant vers l’arrière (fig. 7). La forme anatomo clinique de la fente palatine sera également fonction du moment de l’échec de fusion. Si l’échec est précoce la fente sera palatine totale (fig. 8), si l’échec est tardif la fente sera seulement vélaire, extrêmement tardif il y aura juste une fente sous muqueuse du voile (fig. 9) ou une luette bifide.
Pour la fente palatine des syndromes de Pierre Robin, le mécanisme est différent. La fente palatine est totale elle est la conséquence de la position haute, verticale de la langue. La langue aurait du descendre, prendre un position horizontale, antérieure, or par défaut d’induction motrice (défaut de maturation du XII) elle reste en position verticale entre les lames palatines et empêche la fusion des lames. La langue crée la fente palatine. La fente est totale, en arche romane, elle est l’empreinte de la langue (fig. 10). A cette fente s’associent la glossoptose et la retromandibulie, c’est la triade du Pierre Robin. Parfois le palais se soude malgré tout, il est alors très haut situé, mais la glossoptose persiste, la rétromandibulie aussi, on constate tous les troubles fonctionnels alimentaires et respiratoires du Pierre Robin sans la fente palatine, on parle alors de « para Robin ».

Commentaires

thierryk

Bonjour
Belle description qui nous replonge dans nos cours d’embryologie (déjà anciens me concernant).
Concernant l’étiologie : quelle est la prévalence et quels sons les facteurs de risques (chimiques, alimentaires, radiologiques, environnementaux…?) et donc d’éventuelles mesures de prévention ?
Cordialement
ThierryK

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