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Un cas d’agénésies multiples #2

Cliquer ici pour voir le post précédent. La dysplasie cléido-crânienne (Q74.0 dans la CIM 10), décrite pour la première fois en 1765 par Martin, également connue sous le nom de syndrome de Pierre Marie et Sainton est une maladie génétique rare (1 : 500.000) à transmission autosomique dominante dont l’expression phénotypique est variable.
Touchant les tissus durs, elle est causée par des mutations du gène RunX2, cartographié sur le bras court du chromosome 6, au niveau de son facteur de transcription Cbfa1. Ce dernier est responsable du contrôle du développement et de la croissance osseuse normale pendant l’ossification enchondrale et surtout membraneuse, ainsi que de la régulation de l’expression génétique des cellules mésenchymateuses de l’épithélium buccal.

Fig 4

La dysplasie cléido-crânienne se manifeste sous des formes diverses par des malformations dont les plus fréquentes sont la présence de dents surnuméraires associées à des retards d’éruption ou des agénésies des dents permanentes, ainsi qu’ une aplasie ou une hypoplasie claviculaire et un retard de la fermeture des fontanelles du crâne. Les autres signes sont des anomalies des extrémités des membres (bradydactylie ou pouces larges, pieds plats) et du rachis (taille relativement petite, scoliose).
C’est donc à l’aide d’une radiographie du thorax (fig 1), objectivant une aplasie ou une hypoplasie claviculaire dont l’association avec la persistance de dents lactéales et la présence de dents incluses et surnuméraire forme la triade pathognomonique du syndrome.

Quels sont les principes de prise en charge bucco-dentaire chez ces patients ?

La prise en charge bucco-dentaire est chirurgicale, orthodontique et souvent prothétique. Elle consiste en l’avulsion des dents temporaires et des dents surnuméraires associée à la traction orthodontique des dents permanentes.
Plusieurs réponses thérapeutiques ont été proposées :

  • La libération chirurgicale (alvéolectomie conductrice) des dents permanentes par avulsion des dents temporaires favoriserait l’éruption spontanée de ces dernières sans traction orthodontique. Cependant, les dents permanentes ont un faible potentiel éruptif et la réussite de cette technique est conditionnée par la position et la forme des dents permanentes.
  • Les autotransplantations, décrites par Schwartz en 1986 et consistant à repositionner les dents permanentes ou surnuméraires dans les alvéoles engendrées par l’avulsion des dents temporaires. Il s’agit d’interventions longues et délicates, dont le résultat est lié à la survie du greffon et qui nécessitent une prise en charge endodontique simultanée. Le taux de survie des greffons se situe cependant entre 80 et 95% sur 10 ans. L’inconvénient réside dans le manque de contrôle des rapports occlusaux, réduisant l’aspect fonctionnel à la présence de dents sur l’arcade.
  • L’implantologie chez les patients adultes refusant l’orthodontie ou en présence de dents ankylosées. L’étude pré-implantaire avant et après les avulsions étant alors indispensable dans l’évaluation du volume osseux disponible. Les greffes osseuses permettant de reconstituer les volumes laissés par les dents incluses et surnuméraires.
  • Dans tous les cas où la prise en charge chirurgico-orthodontique est contre-indiquée (refus de l’anesthésie générale, patient poly-pathologique lourd, contexte psychologique sévère) que la compliance du patient est incompatible avec le plan de traitement, ou que l’orthodontie est impossible ou inefficace (persistance de parafonctions, parodontopathie persistante, hygiène bucco-dentaire déficiente, manque de motivation, coût du traitement), c’est la prise en charge prothétique qui sera favorisée, après la chute des dents temporaires et ce afin de maintenir la dimension verticale et corriger autant que faire se peut l’esthétique tant au sourire qu’au repos.

Traitement proposé

  • Moyens : Une prise en charge chirurgico-orthodontique a été décidée.
  • Séquence : Le premier temps a consisté en l’avulsion de toutes les dents lactéales, surnuméraires, des dents de sagesse et de l’odontome, associé au dégagement et collage de boutons sur toutes les dents incluses et retenues.
    L’orthodontiste (Docteur Serge DAHAN, Marseille) a ensuite posé un arc orthodontique sur des bagues fixées sur 16, 26, 36 et 46 et passant par ces boutons, afin de tracter les dents sur le plan d’occlusion.
  • Durée globale : Dans ce cas, le traitement a duré près de 4 ans

Conclusion

La dysplasie cléido-crânienne est une pathologie dont le diagnostic et la prise en charge bucco-dentaire doivent être précoces et pluridisciplinaires. Seule la mise en commun des connaissance médicales et dentaires entre odontologiste, chirurgien maxillo-facial, chirurgien oral, médecin stomatologiste, généticien et orthodontiste, apportera le plus grand bénéfice à ces patients, enfants ou adultes, atteints de pathologies rares.

Quel type d’imagerie proposez-vous pour guider votre décision et vos gestes chirurgicaux?

Références :
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Commentaires

Marcel Carton

Merci pour ce beau cas qui montre à quel point il n’y a pas de dentisterie qui ne saurait faire l’impasse sur la médecine et les découvertes génétiques. L’illustration est parfaite pour que la leçon soit retenue.

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