Naviguer / Chercher

Un cas d’agénésies multiples #1

Monsieur A., 24 ans, sans antécédent médical ou chirurgical, consulte pour une prise en charge bucco-dentaire en raison de difficultés à la mastication depuis l’enfance mais sans douleurs et d’une gêne esthétique qu’il souhaite désormais corriger. Fig 1a, 1b
L’examen exobuccal est sans particularité en dehors de l’aspect de face courte et de sourire pauvre et inesthétique
L’examen endobuccal, en revanche, révèle la présence d’une denture mixte chez ce patient de 24 ans, dont les séquences d’éruption ont été anarchiques. La dimension verticale est diminuée, les rapports occlusaux désordonnés tandis qu’il est impossible d’effectuer un schéma dentaire et de se repérer sans l’aide de l’orthopantomogramme. Fig. 2a à 3.

L’examen panoramique objective les nombreux désordres dentaires :

  • Dents lactéales persistantes : 52, 53, 55 62, 65, 84, 85, 74, 75
  • Dents incluses : Une dent incluse est une dent retenue dans le maxillaire ou la mandibule dont le sac péri-coronaire ne communique pas avec dans la cavité buccale, qu’elle ait ou non un potentiel éruptif : 11, 15, 18, 21, 23, 28, 41, 43, 44, 45, 48, 34, 35, 38
  • Dents enclavées : Une dent enclavée est une dent retenue dans le maxillaire ou la mandibule au delà de la date normale de son éruption et dont le sac péri-coronaire est ouvert dans la cavité buccale, elle conserve un potentiel éruptif : 13, 14, 24, 25, 42, 33
  • Dents surnuméraires : 19, 29, 49, 39
  • Odontome : en distal de la 45 incluse

Compte tenu des nombreuses superpositions des structures, une imagerie tridimensionnelle obtenue à partir d’acquisitions scannographiques ou Cone beam est indispensable pour visualiser et manipuler les images dans les trois plans de l’espace, notamment grâce à un logiciel libre d’accès comme Osirix©, avant toute décision chirurgicale. (Fg 4a, 4b)

A ce stade, plusieurs orientations diagnostiques sont possibles. En effet, les anomalies dentaires topographiques, de nombre et d’éruption, fréquentes, sont souvent liées à des anomalies crânio-faciales ou à des pathologies systémiques affectant le massif crânio-facial. C’est le cas de certaines polyposes adénomateuses familiales (syndrome de Gardner) et les dysplasies cléido-crâniennes où de telles anomalies dentaires se rencontrent.
Ces deux pathologies retenues étant génétiques, il est indispensable d’adresser ce patient à un généticien qui confirmera le diagnostic.

1) Quel examen simple permettrait de poser le diagnostic avant le bilan génétique?
2) Quel(s) examen(s) complémentaires prescrivez-vous pour obtenir votre diagnostic positif?

Commentaires

gueurki

Bonjour à tous ,
Je suis en train de réfléchir à ce cas complexe…

Deux remarques préalables ,cependant ,à ce stade:

– il serait bon de le rebaptiser car d’agénésies point, bien au contraire…

– remarqué présence d’odontomes également en distal de 15 et sur le chemin de 21…

A suivre …

gueurki

Bonjour à nouveau,

Il semble que divers signes peuvent nous éclairer : présence de troubles oculaires , osseux ( ostéome, anomalie de la clavicule), de troubles dermatologiques …

Un interrogatoire familiale permettait également de relever la présence éventuelle d’une filiation de la maladie (fratrie, ascendents,…)

Il pourrait être demandée un fibroscopie ( papillomes).

D’autres idées?

Cordialement.

thierryk

Bonjour
ça ressemble beaucoup à un syndrome de Scheuthauer, ou dysostose cléido-crânienne, à confirmer par les tests génétiques…

Laisser un commentaire